【目录】
1、概述
2、病因
3、类型
4、症状
5、诊断
6、治疗

（图片来源：https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/9858-neuromyelitis-optica-nmo)

【概述】

• 视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。
• NMOSD的发病机制主要与水通道蛋白4(AQP4)抗体相关,是不同于多发性硬化(MS)的独立疾病实体。
• NMOSD好发于青壮年,女性居多,临床上多以严重的视神经炎(ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(LETM)为主要临床特征,复发率及致残率高。

【病因】

NMOSD 的病因不明，可能是吸烟、维生素D缺乏、EB病毒感染等环境因素与遗传因素共同作用导致的：

• 免疫系统功能障碍。
• 其他自身免疫性或炎症性疾病。

【类型】

视神经脊髓炎谱系障碍分为三种类型：

• 水通道蛋白-4抗体阳性（以前称NMO抗体阳性）
• 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 阳性
• 双抗体阴性（这种类型的患者有临床视神经脊髓炎谱系障碍，但没有抗体）

【症状】

核心临床特征：

• (1)ON
• (2)急性脊髓炎
• (3)极后区综合征,无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐
• (4)其他脑干综合征
• (5)症状性发作性睡病、间脑综合征,脑MRI有NMOSD特征性间脑病变
• (6)大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变

【诊断】

1、AQP4-IgG阳性的NMOSD诊断标准：

• (1)至少1项核心临床特征
• (2)用可靠的方法检测AQP4-IgG阳性(推荐CBA法)
• (3)排除其他诊断。

2、AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未知状态的NMOSD诊断标准：

• (1)在1次或多次临床发作中,至少2项核心临床特征并满足下列全部条件:①至少1项临床核心特征为ON、急性LETM或延髓最后区综合征;②空间多发T2个或以上不同的临床核心特征;③满足MRI附加条件。
• (2)用可靠的方法检测AQP4-IgG阴性或未检测
• (3)排除其他诊断

3、AQP4-IgG阴性或未知状态下的NMOSD的MRI(磁共振成像)附加条件：

• (1)急性ON:脑MRI有下列之一表现:①脑MRI正常需或仅有非特异性白质病变;②视神经长T2信号或T1增强信号
• ≥1/2视神经长度,或病变累及视交叉
• (2)急性脊髓炎:长脊髓病变≥3个连续椎体节段,或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩≥3个连续椎体节段
• (3)最后区综合征:延髓背侧/最后区病变
• (4)急性脑干综合征:脑干室管膜周围病变

【治疗】

1、急性期治疗：

• 糖皮质激素(以下简称“激素”):静脉注射甲泼尼松龙(IVMP)治疗可促NMOSD急性期患者神经功能恢复（A级推荐)。
• 血浆置换(plasmaexchange,PE)及免疫吸附(immunoadsorption,IA)
• 静脉注射人免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IVIg):对大剂量甲泼尼松龙冲击疗效不佳的患者,IVIg可能对NMOSD急性期残障功能恢复有益(B级推荐)。

2、预防复发治疗：治疗目标:减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症。常见药物有消炎药或免疫制剂。
3、对症治疗：缓解患者临床症状为主要治疗目标。

参考链接：https://amc.net.cn/rare_disease/pdf/5.pdf