【目录】

1. 概述
2. 类型
3. 病因和风险因素
4. 症状和体征
5. 诊断
6. 治疗

【概述】

大脑和脊髓肿瘤是大脑或脊髓中生长失控的异常细胞团。

在身体的大多数其他部位，区分良性肿瘤和恶性（癌症）非常重要。良性肿瘤不会生长到附近的组织或扩散到远处，因此身体其他部位的良性肿瘤几乎不会危及生命。恶性肿瘤如此危险的主要原因之一是它们可以扩散到全身。

脑肿瘤很少扩散到身体的其他部位，但大多数都可以通过脑组织扩散。即使是所谓的良性脑肿瘤，在生长过程中也会压迫和破坏正常的脑组织，从而导致严重甚至危及生命的损伤。出于这个原因，医生通常说的是脑瘤，而不是脑癌。大脑和脊髓肿瘤的主要问题是：

• 肿瘤生长速度
• 在大脑或脊髓的其他部分传播的容易程度
• 是否可以被切除并且不复发

良性和恶性的脑脊髓肿瘤都可能危及生命。

儿童的脑肿瘤和脊髓肿瘤不同吗？

儿童的脑和脊髓肿瘤往往与成人不同。它们通常在不同的地方形成，从不同的细胞类型发展而来，可能有不同的治疗和预后。

【类型】

许多不同类型的肿瘤可以发生在大脑和脊髓中。当医生试图找出如何最好地治疗肿瘤以及预后（前景）时，有几个因素是重要的。

肿瘤的类型（基于其起始的细胞类型）：肿瘤可以在大脑或脊髓的几乎任何类型的组织或细胞中形成。有些肿瘤有多种细胞类型。不同类型的肿瘤往往始于大脑或脊髓的某些部位，并以某些方式生长。（成人最常见的脑和脊髓肿瘤类型如下所述。）

肿瘤的级别：某些类型的脑和脊髓肿瘤比其他类型的肿瘤更有可能生长到附近的脑或脊髓组织中（并且生长迅速）。脑和脊髓肿瘤通常分为4个等级，主要基于肿瘤细胞在显微镜下的外观：

• 低级别（I级或II级）肿瘤往往生长较慢，不太可能生长（侵入或浸润）附近组织。
• 更高级别（III或IV级）的肿瘤往往生长迅速，更有可能生长到附近的组织中。这些肿瘤通常需要更激烈的治疗。

肿瘤细胞中的基因变化：即使对于特定类型的脑肿瘤，肿瘤细胞的基因（DNA）的变化也可能不同。例如，现在根据细胞是否在IDH基因之一（IDH1或IDH2）中具有突变来划分许多类型的肿瘤。对于特定类型的肿瘤，有IDH突变的患者往往比没有突变的患者有更好的预后。其他基因突变对某些类型的肿瘤也很重要。

肿瘤的位置：肿瘤在大脑或脊髓中的位置会影响它引起的症状，以及最佳治疗方案。肿瘤在大脑和脊髓中的位置会影响它引起的症状，以及哪些治疗可能是最好的。与成人相比，儿童的脑肿瘤更容易发生在大脑的下部，如小脑和脑干。但它们也可以从大脑的上部开始。

胶质瘤

胶质瘤不是一种特殊类型的肿瘤。胶质瘤是一组始于神经胶质细胞（大脑的支持细胞）的肿瘤的总称。许多肿瘤可以被认为是神经胶质瘤，包括：

• 星形细胞瘤（包括胶质母细胞瘤）
• 少突胶质细胞瘤
• 室管膜瘤 
• 脑干胶质瘤
• 视神经胶质瘤

大约一半的儿童大脑和脊髓肿瘤是胶质瘤。

胚胎性肿瘤

这些肿瘤起源于中枢神经系统的早期神经细胞。大约10%至20%的儿童脑肿瘤是胚胎肿瘤。它们在年幼的儿童中比在年长的儿童中更常见，在成年人中很罕见。胚胎性肿瘤往往生长迅速，并且经常在整个CSF通路中扩散。

髓母细胞瘤是胚胎性肿瘤中最常见的类型。这些肿瘤始于小脑。根据肿瘤细胞在显微镜下的外观以及细胞的基因突变，有几种不同类型的髓母细胞瘤。某些类型的髓母细胞瘤往往比其他类型的预后更好，医生们现在正试图确定这可能会对治疗产生什么影响。

髓母细胞瘤通常可以有效治疗，而且往往比大脑其他部位的胚胎肿瘤有更好的预后。

在过去，许多胚胎性肿瘤被称为原始神经外胚层肿瘤（PNET）。

松果体肿瘤

某些类型的肿瘤发生在松果体（大脑中部的一个小腺体）。其中最常见（生长最快）的称为松果母细胞瘤。这些肿瘤可能很难治疗。

生殖细胞肿瘤，如下所述，也可以始于松果体。

颅咽管瘤

这些生长缓慢的肿瘤开始于垂体上方，但在大脑下方。它们约占儿童脑肿瘤的4%。这些肿瘤可能压迫垂体和下丘脑，导致激素问题。因为颅咽管瘤开始时离视神经很近，它们也会导致视力问题。这使得它们很难在不损害孩子视力或激素平衡的情况下完全去除。

混合性神经胶质瘤

某些发生在儿童和年轻人身上的肿瘤（很少发生在老年人身上）同时含有神经胶质细胞和神经元细胞成分。他们往往有一个相当好的预后。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）往往是生长缓慢的（II级）肿瘤，大多数可以通过单独手术治愈。

神经节胶质瘤是一种同时具有成熟神经元和神经胶质细胞的I级肿瘤。大多数可以通过单独手术或手术结合放射治疗来治愈。

脉络丛肿瘤

这些罕见的肿瘤始于脉络丛，即脑室内产生脑脊液的区域。大多数是良性的（脉络丛乳头状瘤），可以通过手术治愈。然而，有些是恶性的（脉络丛癌）。

神经鞘瘤

这些肿瘤始于围绕并隔离脑神经和其他神经的Schwann细胞。神经鞘瘤通常是良性的。它们通常形成在负责听觉和平衡的脑神经的小脑附近，在这种情况下，它们被称为前庭神经鞘瘤或听神经瘤。它们也可能在脊神经上发育，刚好超过神经离开脊髓的点。在这种情况下，肿瘤会压迫脊髓，导致虚弱、感觉丧失、肠道和膀胱问题。

这些肿瘤在儿童中很少见。当在儿童身上发现神经鞘瘤时，特别是如果头部两侧都有肿瘤，通常意味着儿童患有遗传性肿瘤综合征，如2型神经纤维瘤病。

【病因和风险因素】

病因

许多不同类型的肿瘤可以从大脑或脊髓开始。这些不同的肿瘤不太可能都有相同的病因，但它们可能有一些共同点。大多数脑肿瘤和脊髓肿瘤的病因尚不完全清楚，而且很少有公认的危险因素。

风险因素

大多数脑肿瘤与任何已知的危险因素都没有关联，也没有明显的病因。但也有一些因素会增加患脑肿瘤的风险。

• 辐射暴露
• 家族病史

【症状和体征】

大脑和脊髓肿瘤的体征和症状可能会逐渐发生，并随着时间的推移而恶化，也可能突然发生，例如癫痫发作。

一般症状

大脑任何部位的肿瘤都可能升高颅骨内的压力（称为颅内压）。这可能是由肿瘤生长、大脑肿胀或脑脊液流动受阻引起的。压力增加会导致一般症状，如：

• 头痛
• 恶心
• 呕吐
• 内斜视或视力模糊
• 平衡问题
• 行为变化
• 癫痫
• 嗜睡甚至昏迷

头痛会随着时间的推移而加重，这是脑肿瘤的常见症状。但并不是所有的脑肿瘤都会引起头痛，大多数头痛也不是由肿瘤引起的。

在一些儿童中，癫痫发作是脑瘤的第一症状。大多数儿童癫痫发作不是由脑瘤引起的，但如果你的孩子癫痫发作，你孩子的医生可能会把你推荐给神经学家（专门研究大脑和神经系统问题的医生），以确保它不是由脑肿瘤或其他严重疾病引起的。

在生命的最初几年，肿瘤的其他症状可能包括：

• 易激惹
• 食欲不振
• 发育迟缓
• 智力和/或身体能力下降
• 头部增大，囟门隆起

在学龄儿童中，肿瘤的其他一般症状可能包括学习成绩差、疲劳和性格变化。

如果孩子能配合，医生有时可以通过观察孩子眼睛内部的视神经肿胀（称为视乳头水肿）来判断头骨内部的压力是否增加。

大脑或脊髓不同部位肿瘤的症状

大脑或脊髓不同部位的肿瘤会引起不同的症状。但这些症状可能是由特定部位的任何异常引起的——它们并不总是意味着一个人患有脑或脊髓肿瘤。

• 大脑中控制运动或感觉的部分（大脑的大的外部）的肿瘤会导致身体部分的虚弱或麻木，通常只是一侧。
• 大脑中负责语言的部分或附近的肿瘤会导致言语甚至理解单词的问题。
• 大脑前部的肿瘤有时会影响思维、个性和语言。
• 如果肿瘤在小脑，一个人可能会走路困难；手、胳膊、脚和腿的精确运动有问题；吞咽或同步眼球运动的问题；以及语音节奏的变化。
• 大脑后部、或垂体周围、视神经或某些其他脑神经的肿瘤会导致视力问题。
• 其他颅神经中或附近的肿瘤可能导致听力损失（一只或两只耳朵）、平衡问题、面部肌肉无力、面部麻木或疼痛或吞咽困难。
• 脊髓肿瘤可导致手臂和/或腿部（通常位于身体两侧）麻木、无力或缺乏协调，以及膀胱或肠道问题。

出现上述一种或多种症状并不一定意味着孩子患有脑肿瘤或脊髓肿瘤。所有这些症状都可能有其他原因。尽管如此，如果孩子有任何这些症状，特别是如果症状没有消失或随着时间的推移而恶化，请去看孩子的医生，以便在需要时找到病因并进行治疗。

【诊断】

大脑和脊髓肿瘤通常是由于儿童的体征或症状而发现的。如果怀疑有肿瘤，则需要进行检查以确认诊断结果。

• 病史和体格检查
• 影像学检查
• 脑或脊髓肿瘤活检
• 腰椎穿刺
• 骨髓抽吸和活检
  
• 血液和尿液检查

【治疗】

儿童脑和脊髓肿瘤的主要治疗方法有：

• 外科治疗
• 放射治疗
• 化疗
• 靶向治疗药物
• 治疗儿童脑或脊髓肿瘤症状的药物

信息来源：

1. https://www.cancer.org/cancer/types/brain-spinal-cord-tumors-children.html

2. https://www.mayoclinic.org/