【简介】

【适应症】
本品是一种溶酶体葡萄糖脑苷脂酶特异性水解酶，适用于治疗 2 岁及以上儿童和成人1型戈谢病患者，且患者需出现以下一种或多种临床表现：
・贫血
・血小板减少症
・骨病
・肝肿大或脾肿大
【推荐剂量】

剂量应根据患者个体情况调整。

初始剂量范围为2.5 U/kg，每周3次，到60 U/kg，每2周一次，静脉滴注，滴注时间为1~2小时。2年后若达到治疗目标，剂量可改45 U/kg。

病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目标而上调或下调剂量。

给药当天，确定患者使用剂量后，取出相应数量的小瓶，按下表用无菌注射水复溶配制。下表为最终浓度和给药体积：

【不良反应】
本品常见不良反应：呼吸困难、咳嗽、超敏反应 、荨麻疹/血管性水肿、瘙痒、皮疹。
【药理作用】
戈谢病（Gaucher disease）的特征表现为-葡糖脑苷脂酶活性缺陷，导致组织巨噬细胞中葡糖脑苷脂蓄积，使得其变得肥大，常出现于肝脏、脾脏和骨髓，偶尔出现于肺脏、肾脏和肠中。继发的血液学后果包括：严重的贫血及血小板减少、此外还出现特征性的肝脾进展性肿大、骨骼并发症（包括骨坏死和骨质减少，继发病理性骨折）。注射用伊米苷酶催化葡糖脑苷脂水解成葡萄糖和神经酰胺。在临床试验中，注射用伊米苷酶能改善贫血及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质，临床效果与Ceredase（阿糖苷酶注射液）相似。 
【贮藏】
-本品应存放在2~8°C（36~46°F）温度下保存。

-由于本品不含任何防腐剂，配制后应立即稀释，不得放置用于以后使用。

-本品配制后在室温（25°C）及 2~8°C下可稳定12小时；经稀释后，在2~8°C下可稳定12小时。

参考链接：https://www.sanofi.cn/assets/dot-cn/pages/docs/products/prescription-products/20250701-Cerezyme-Instructions-for-imiglucerase-for-injection.pdf