【简介】

【适应症】
本品是一种前列环素类似物，适用于治疗以下疾病以改善运动能力：

-肺动脉高压（PAH；WHO 1 组）：

有效性研究主要纳入纽约心脏协会（NYHA）功能分级 III 级症状的患者，病因包括特发性或遗传性 PAH（56%）或结缔组织病相关 PAH（33%）。

-间质性肺病相关肺动脉高压（PH-ILD；WHO 3 组）：

有效性研究主要纳入病因包括特发性间质性肺炎（IIP）（45%，含特发性肺纤维化（IPF））、肺纤维化合并肺气肿（CPFE）（25%）及 WHO 3 组结缔组织病（22%）的患者。

【推荐剂量】
-仅供口服吸入使用，不可吞咽本品胶囊，仅可使用随附的吸入器。
-每日给药 3-5 次，每粒胶囊内容物需分 2 次吸入完成。
曲前列环素初治患者或从曲前列环素吸入溶液转换为本品的患者，见表1：
表 1：从曲前列尼尔吸入溶液转换为本品的给药剂量

*Tyvaso 每次吸入约递送 6 微克曲前列环素。
【不良反应】
最常见的不良反应（发生率≥10%）：咳嗽、头痛、咽喉刺激和头晕。
【药理作用】
本品的主要药理作用为直接扩张肺血管和体循环动脉血管床，以及抑制血小板聚集。
【贮藏】
-在20°C 至 25°C 温度下保存，允许短期15°C 至 30°C温度范围内波动。
-胶囊应存放在泡罩中，以避免受潮和光照，仅在准备给药时取出。
-置于儿童无法触及之处。
参考链接：https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2025/213005s000lbl.pdf