【简介】

【适应症】
本品适用于治疗青霉胺不耐受的≥5岁儿童及成人的肝豆状核变性（Wilson病）。
【推荐剂量】
-成人患者：
起始剂量通常对应最低推荐剂量，剂量应随患者的临床反应进行调整。
通常剂量为800-1600mg，口服，分2-4此服用。
-儿童患者：
剂量低于成人，取决于患者的年龄和体重。应根据患者临床反应调整剂量。治疗起始剂量为400-1000mg。
【不良反应】
-初始治疗时通常会出现恶心，偶尔会出现皮疹。
-十二指肠炎和严重结肠炎已有报道。
-神经功能恶化可能发生在治疗开始时。
【药理作用】
本品是一种螯合剂，具有多胺状结构和铜通过与四种成分形成稳定的复合物进行螯合
平面环中的氮。因此，本品的药效学作用取决于其化学性质螯合铜的性质，而不是它与受体、酶系统或任何其他相互作用的性质物种之间可能不同的生物系统。本品也可以螯合肠道中的铜束，从而抑制铜的吸收。
【贮藏】
-保持瓶子密闭，以防止受潮。
-本品应放置于儿童看不见和接触不到的地方。
-如果胶囊变得粘稠或潮湿，请勿使用。
参考链接：https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/cufence-epar-product-information_en.pdf