【简介】

【适应症】

本品是一种补体抑制剂，适用于治疗：

-成人患者的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。

-用于治疗 12 岁及以上儿童和成人的 C3 肾小球病（C3G）或原发性免疫复合物膜增生性肾小球肾炎，以减少蛋白尿。

【推荐剂量】

-成人患者的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)：

推荐剂量为1080mg，皮下注射，每周2次，每次注射时间为约 30 分钟（双输注部位）或约 60 分钟（单输注部位）。
-从C5抑制剂转换为本品的患者的剂量：为了降低因突然中止治疗而导致溶血的风险:
-对于停用eculizumab的患者，开始本品治疗，应同时继续按当前剂量服用eculizumab。 4 周后，停用eculizumab，然后继续使用本品单药治疗。
-对于停用ravulizumab的患者，在ravulizumab最后一次给药后 4 周内开始本品治疗。

-C3 肾小球病（C3G）或原发性免疫复合物膜增生性肾小球肾炎：

1）18岁以上成人患者：

推荐剂量为 1080mg，皮下注射，每周2次，每次注射时间为约 30 分钟（双输注部位）或约 60 分钟（单输注部位）。

2）儿科患者：

推荐剂量取决于患者体重，推荐剂量见下表：

本品可通过市售输注泵给药，或使用本品专用注射器给药。

-对于停用ravulizumab的患者，在ravulizumab最后一次给药后 4 周内开始本品治疗。

【不良反应】

-阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者中最常见的不良反应（发生率≥10%）：

注射部位反应、感染、腹泻、腹痛、呼吸道感染、肢体疼痛、低钾血症、疲劳、病毒感染、咳嗽、关节痛、头晕、头痛及皮疹。
-补体 C3 肾小球病（C3G）或原发性免疫复合物膜增生性肾小球肾炎（IC-MPGN）患者中最常见的不良反应（发生率≥10%）：

输注部位反应、发热、鼻咽炎、流感、咳嗽及恶心。

【药理作用】
本品与补体蛋白C3及其激活片段C3b结合，从而调节C3的切割和补体激活下游效应子的产生。在 PNH 中， C3b 调理作用促进了血管外溶血(EVH)，而血管内溶血(IVH)由下游膜攻击复合体(MAC)介导。本品在补体级联中向近端作用，控制 C3b 介导的 EVH 和终末补体介导的 IVH。
【贮藏】
在2°C 至 8°C温度下冷藏保存，且避光保存。
本品超过保质期，切勿使用。
参考链接：https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2024/215014s006lbl.pdf