【简介】

【适应症】
本品是一种氮结合剂，作为辅助治疗用于患有氨基甲酰磷酸合成酶 （CPS）、鸟氨酸转氨甲酰酶（OTC）或精氨酸琥珀酸合成酶（AS）缺乏的尿素循环障碍（UCDs）的成人和体重20 kg以上 或体表面积（BSA） 大于等于 1.2 m²的儿童患者。
使用限制：
本品不适用于治疗急性高氨血症。
【推荐剂量】
-推荐每日剂量为9.9 -13 g/m²/天，口服。
-每日总剂量平分且四舍五入取整为3-6个单剂量服用，且与食物同服。
-每日最大剂量为20g
【不良反应】
最常见的不良反应（≥3%）是月经不调、食欲下降、体臭和味觉不佳或较差。
【药理作用】
苯丁酸钠是一种前体药（prodrug），可代谢为苯乙酸盐。苯乙酸酯是一种代谢活性化合物，通过乙酰化与谷氨酰胺偶联形成苯乙酰谷氨酰胺。苯乙酰谷氨酰胺由肾脏排泄，因此提供了废氮排泄的另一种替代物质的载体。
【贮藏】
保存在20°C-25°C室温下，允许在15°C-30°C温度范围内波动。
参考链接：https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2022/214860s000lbl.pdf