【简介】

【适应症】
环磷酰胺适用于治疗以下疾病：
1、恶性肿瘤
-恶性淋巴瘤（安阿伯分期 Ⅲ、Ⅳ 期）：霍奇金病、淋巴细胞性淋巴瘤（结节型或弥漫型）、混合细胞型淋巴瘤、组织细胞性淋巴瘤、伯基特淋巴瘤。
-多发性骨髓瘤
-白血病：慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病（对急性原始细胞危象通常无效）、急性髓系白血病、急性单核细胞白血病、急性淋巴细胞（干细胞）白血病（缓解期使用本品可有效延长缓解时长）
-蕈样肉芽肿（晚期）
-神经母细胞瘤（播散型）
-卵巢腺癌
-视网膜母细胞瘤
-乳腺癌
本品单药对敏感恶性肿瘤有效，但临床更常与其他抗肿瘤药物联合或序贯使用。

2、进行性自身免疫性疾病：

类风湿性关节炎、psoriatic 关节病、系统性红斑狼疮、硬皮病、全身性脉管炎（例如伴有肾病综合征）、某些类型的肾小球肾炎（例如伴肾病综合征）、重症肌无力、自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素病。

3、器官移植时的免疫抑制治疗
4、儿童微小病变型肾病综合征：
本品用于治疗经活检确诊的儿童微小病变型肾病综合征，适用于对肾上腺皮质激素治疗应答不佳，或无法耐受激素治疗的患儿。
使用限制：
本品用于成人肾病综合征及其他肾脏疾病的安全性与有效性尚未得到证实。
【推荐剂量】
-成人与儿科患者的恶性肿瘤疾病、进行性自身免疫性疾病与器官移植时的免疫抑制治疗：
初始治疗与维持治疗的常用剂量均为：每日1mg/kg 至 5mg/kg。
-儿科患者微小病变型肾病综合征：
推荐口服剂量：每日 2mg/kg，持续 8-12 周（累计最大剂量不超过 168mg/kg）。
治疗超过 90 天会增加男性患者不育的风险。
注：给药期间或给药后，需足量饮水或补液以促进排尿，降低泌尿系统毒性风险。因此，环磷酰胺建议在上午使用。
【不良反应】
常见不良反应：中性粒细胞减少、发热性中性粒细胞减少、发热、脱发、恶心、呕吐、腹泻。
【药理作用】
环磷酰胺是属于烷化剂类的细胞毒性药物。化学结构上归属氮芥类。在体外环磷酰胺无活性，在体内被肝微粒体酶激活，转变成 4-羟基环磷酰胺，等同于其异构体醛磷酰胺，这些异构体部分自发产生、部分酶性转换为非活性和活性代谢产物（特别是磷酰胺氮芥和丙烯醛）。环磷酰胺的细胞毒作用基于其烷化代谢物与 DNA 的相互作用。烷化的结果导致了 DNA 链断裂及与 DNA-蛋白交联的联结，导致细胞周期中 G2 被延迟。细胞毒性作用于细胞周期每一阶段是非特异的，但对细胞周期是特异的。丙烯醛没有抗肿瘤活性但引起泌尿系毒性副作用。此外，环磷酰胺可能的免疫抑制作用仍有争议。该药物与其他结构相似的烷化剂（例如：异环磷酰胺）的交叉耐药作用不能被排除。
【贮藏】
本品片剂需在低于25℃温度下保存。本品可短暂耐受最高 30℃的环境温度，但应避免置于 30℃以上环境。
环磷酰胺为抗肿瘤药物，需遵循专用操作及废弃物处理规范。
参考链接：https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2013/012141s090,012142s112lbl.pdf