【简介】

【适应症】
本品为甘露糖结合凝集素相关丝氨酸蛋白酶 2（MASP-2）抑制剂，用于治疗成人和2 岁及以上儿童造血干细胞移植相关血栓性微血管病（TA-TMA）患者。
【推荐剂量】
成人和2 岁及以上儿童患者推荐剂量见下表：

【不良反应】
最常见不良反应（发生率＞20%）：病毒感染、败血症、出血、腹泻、呕吐、恶心、中性粒细胞减少、发热、乏力、低钾血症。
【药理作用】
本品可抑制补体凝集素途径关键效应酶 MASP-2，阻断凝集素途径介导的补体 C3、C4 激活，不影响补体经典途径及旁路途径。
TA-TMA 病理状态下，抑制 MASP-2 可阻断凝集素途径介导的微血管内皮细胞损伤及组织细胞损伤。
【贮藏】
原包装避光，2℃～8℃冷藏；禁止冷冻、禁止震荡；请勿超过外包装有效期使用。
参考链接：https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2025/761152Orig1s000lbl.pdf