【简介】

【适应症】
本品是一种 C 型利钠肽（CNP）类似物，适用于2 岁及以上、骨骺未闭合的软骨发育不全儿科患者，用于增加线性生长。
【推荐剂量】
-每周皮下注射 1 次，剂量根据体重计算，详见下表。

-定期监测生长情况，根据体重调整剂量。
-骨骺闭合、无进一步生长潜力时停药。
【不良反应】
最常见不良反应（≥5%）：呕吐、注射部位反应、四肢疼痛、恶心。
【药理作用】
本品释放的 CNP 与内源性 CNP 具有相同的受体结合亲和力与活性。CNP 结合利钠肽受体 - B（NPR-B），抑制丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）信号通路。
软骨发育不全由成纤维细胞生长因子受体 3（FGFR3）功能获得性变异导致，下游信号过度激活。过度激活的 FGFR3 抑制软骨内骨化，导致身材矮小与骨骼发育不良。
与内源性 CNP 相同，那维肽释放的 CNP 结合 NPR-B，刺激环磷酸鸟苷（cGMP）升高并通过蛋白激酶 G 信号传导，抑制 MAPK 信号通路，从而拮抗软骨发育不全中过度激活的 FGFR3 信号。CNP 促进软骨细胞分化与增殖，进而刺激软骨发育不全患者的骨骼生长。
【贮藏】
-冷藏保存：2℃~8℃（36℉~46℉）。原包装保存至使用，避光。不可冷冻。
-室温≤30℃（86℉）保存最长 6 个月，6 个月内可放回冷藏。超过有效期或首次取出冷藏后 6 个月（以较早者为准）不可使用。
-复溶后的本品可室温≤30℃（86℉）保存最长 4 小时。
-丢弃未使用的复溶溶液。
参考链接：https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2026/219164Orig1s000lbl.pdf