【简介】

【适应症】
本品是一种组织因子途径抑制剂 （TFPI） 拮抗剂，适用于常规预防以下成人和12岁及以上儿童患者，以预防或减少出血频率：
-伴有FVIII抑制物的A型血友病（先天性因子VIII 缺乏症）
-伴有FIX抑制物的B型血友病（先天性因子 IX 缺乏症）
（注：抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ（FⅧ/FⅨ）输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种中和抗体）
【推荐剂量】
第1天：负荷剂量为1mg/kg，每日1次。
第2天：0.2mg/kg，每日1次，直至患者个人定制化维持剂量确定（见剂量调整）
【不良反应】
最常见的不良反应（发生率 ≥5%）：注射部位反应和荨麻疹。
【药理作用】
本品是内源性组织因子途径抑制剂 （TFPI） 的单克隆抗体拮抗剂。通过TFPI的抑制，
本品在凝血开始阶段促进 FXa 的产生，从而导致凝血酶生成和凝块形成，目的是在伴有抑制物的A型或B型血友病患者中实现止血。
本品的作用不受 FVIII 或 FIX 抑制性抗体存在的影响。本品与FVIII或 FIX之间没有结构关系或序列同源性，因此，本品治疗确实不诱导或增强对FVIII或FIX直接抑制物的发展。
【贮藏】
-首次使用前：放置于原包装内且在2°C至8°C冷藏、避光、避热保存。切勿冷冻。
-首次使用后：在2℃ 至 8˚C冷藏或低于30˚C室温下保存最长28天。首次开封日期应标记在包装盒上，首次开封后超过28天，需丢弃未使用的药液。
-如果本品被冷冻或放置于超过30˚C室温下，切勿使用。
参考链接：https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2024/761315s000lbl.pdf