【简介】

【适应症】
本品是一种组织因子途径抑制剂 （TFPI） 抑制剂，适用于常规预防，以防止或减少以下成人和12岁及以上儿科患者的出血发作频率：
1）不伴FVIII抑制物的A型血友病（先天性VIII因子缺乏症）
2）不伴FIX抑制物的B型血友病 （先天性IX因子缺乏症）。

（注：抑制物是血友病患者接受外源性凝血因子Ⅷ/Ⅸ（FⅧ/FⅨ）输注后产生的抗FⅧ/FⅨ同种中和抗体）

【推荐剂量】
-负荷剂量：
每次300mg（两次150mg皮下注射）；如果需要多次注射才能达到完整剂量，则每次注射应在不同的部位进行。
-维持剂量：
负荷剂量给药一周后，开始维持剂量给药，每次150mg，每周1次，皮下注射，在每周同一天任何时间给药。
注：如果接受本品的患者发生突破性出血，可使用VIII因子和IX因子制品进行治疗。请勿使用本品额外剂量用于治疗突破性出血。
【不良反应】
最常见的不良反应（≥3%）：注射部位反应、头痛和瘙痒。
【药理作用】
本品是一种靶向TFPI的Kunitz结构域2(K2)的人类单克隆IgG1抗体，可中和TFPI活性并增强凝血功能。TFPI是外源性凝血级联的主要抑制剂，通过抑制FXa/FVIIa/TF复合物的蛋白酶功能，负向调节外源性凝血途径中的凝血酶生成。TFPI通过其第二个Kunitz抑制剂结构域(K2)结合并抑制因子Xa活性位点。
【贮藏】
-放置于原包装内且在2°C至8°C温度下冷藏，且需避光保存。切勿冷冻或摇晃。

-如果有需要，本品可在室温（≤30°C）下且放置于原包装内避光保存最长不超过7天。

-本品一旦放置于室温下储存后，切勿将本品再次放回冰箱冷藏。

-如果室温保存超过7天，请丢弃未使用的本品。
-请在有效期内使用本品。
-请将本品和所有药物放在儿童接触不到的地方。
参考链接：https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2024/761369s000lbl.pdf