【简介】

【适应症】
本品是一种回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，适用于：
1、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)
治疗3个月及以上患者的进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)导致的瘙痒。
使用限制：
本品可能对PFIC 2型亚组且具有ABCB11变体导致胆盐输出泵蛋白(BSEP-3)无功能或完全缺失的患者无效。
2、Alagille 综合征 （ALGS）
治疗12个月及以上患有 Alagille 综合征 （ALGS）导致的胆汁淤积性瘙痒。
【推荐剂量】
1、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)：
40mcg/kg，每日1次，口服，早上随餐服用。
如果3个月后瘙痒没有改善，则剂量可以 每次40mcg/kg的增量增加至120mcg/kg，每日1次，但不能超过每日总剂量6mg。
2、Alagille 综合征 （ALGS）：
120mcg/kg，每日1次，口服，早上随餐服用。
【不良反应】
1、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者：
最常见的不良反应 （>2%） 是肝脏检查异常、腹泻、腹痛、呕吐和脂溶性维生素缺乏症。
2、Alagille 综合征 （ALGS）患者：
最常见的不良反应 （>5%） 是腹泻，腹痛、血肿和体重减轻。
【药理作用】
本品是回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)的可逆抑制剂。它减少胆汁酸（主要是盐形式）从末端回肠的再吸收。
瘙痒是PFIC患者的常见症状，PFIC患者瘙痒的病理生理机制尚不完全清楚。虽然奥德昔巴改善PFIC患者瘙痒的完整机制尚不清楚，但可能与IBAT抑制有关，导致胆汁再摄取减少 盐，如通过血清胆汁酸减少所观察到的
【贮藏】
储存在20ºC至25ºC；允许在 15ºC 和 30ºC之间波动。
参考链接：https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2023/215498s003lbl.pdf