【简介】

【适应症】
本品是一种CXC趋化因子受体 4 拮抗剂，适用于治疗12岁及以上患者的髓鞘性贫血综合征 (WHIM)（疣、低丙种球蛋白血症、感染和骨髓红斑），以增加患者外周血循环中成熟中性粒细胞和淋巴细胞的数量。
【推荐剂量】
-体重大于50kg：
每次400mg，口服，每日1次，早晨空腹并且至少在餐前30分钟服用
-体重小于或等于50kg：
每次300mg，口服，每日1次，早晨空腹并且至少在餐前30分钟服用
【不良反应】
最常见的不良反应（≥10%，发生率高于安慰剂）是：血小板减少、糠疹、皮疹、鼻炎、鼻衄、呕吐和头晕。
【药理作用】
本品是一种口服生物可利用的 CXC 趋化因子受体 4 （CXCR4） 拮抗剂，可阻断结合 CXCR4 配体、基质衍生因子-1α （SDF-1α）/CXC 趋化因子配体 12（CXCL12）。SDF-1/CXCR4在白细胞往返骨骼骨髓隔室中发挥作用。WHIM 综合征患者的 CXCR4受体基因发生获得性功能突变导致对CXCL12 的反应性增加和白细胞滞留在骨髓。本品同时抑制野生型和与WHIM 综合征相关的CXCR4突变型导致的对CXCL12 的反应。用本品治疗导致中性粒细胞和淋巴细胞从骨髓动员到外周循环的数量增加。
【贮藏】
在2°C - 8°C温度下冷藏保存。
放置于原始包装盒内，密封保存，避免潮湿
参考链接：https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2024/218709s000lbl.pdf